Leucemie
INTRODUZIONE GENERALE
La leucemia è una malattia grave che colpisce le cellule del sangue. Le cellule del sangue si possono dividere in due gruppi ben distinti: le cellule rosse (o globuli rossi o eritrociti) e le cellule bianche (o globuli bianchi o leucociti). I globuli rossi trasportano l'ossigeno proveniente dai polmoni a tutti i tessuti del corpo per mezzo di una proteina contenuta al loro interno: l'emoglobina; dai globuli rossi non originano le leucemie. I globuli bianchi sono le cellule di difesa dell'organismo e svolgono una parte importante dei compiti del sistema immunitario. A loro volta i globuli bianchi si possono suddividere in tre gruppi: i granulociti, i linfociti ed i monociti. Questi tre tipi di globuli bianchi hanno forma, dimensioni e funzioni differenti. Ogni giorno vengono prodotti nell'organismo milioni di globuli rossi e bianchi ed ugualmente una grande quantità ne viene distrutta. In alcune fasi della nostra vita, per esempio durante il corso di molte malattie infettive, si può verificare un aumento del numero dei globuli bianchi fino a 2-3 volte il loro numero normale. Questo incremento è una reazione di difesa dell'organismo che attiva un maggior numero di "soldati" per combattere le malattie. A volte però si verifica una grave alterazione nella produzione dei globuli bianchi che quasi sempre interessa un solo tipo. L'alterazione del meccanismo che determina la produzione dei globuli bianchi può produrre un loro aumento anche di 10-20 volte rispetto ai valori normali; questo fenomeno di sovrapproduzione incontrollata dei leucociti è chiamato leucemia (dal greco: leucos = bianco + ema = sangue). A seconda del tipo di leucocita interessato dal fenomeno di moltiplicazione incontrollata avremo differenti tipi di leucemia:
Inoltre se la leucemia insorge improvvisamente ed ha una evoluzione rapida è una leucemia acuta; viceversa se l'evoluzione è lenta, anche lungo il corso di anni, la leucemia è cronica. Avremo quindi sei diversi tipi di leucemia (ad esempio leucemia linfoide cronica, leucemia mieloide acuta, ecc.) con differenti possibilità di cura e prognosi anche radicalmente differenti. Esiste la possibilità di diagnosticare precocemente l'insorgenza della leucemia e di intraprendere così terapie efficaci; inoltre alcune norme di carattere generale possono ridurre il rischio di andare incontro a questa grave malattia; tutto questo verrà esaminato nel prossimo capitolo.
LEUCEMIA ACUTA
La leucemia acuta è un vero e proprio tumore (o neoplasia) che interessa le cellule del sangue. Negli adulti il tipo di globulo bianco interessato è prevalentemente il granulocito (leucemia mieloide); viceversa nel bambino è più frequente la forma linfoide in quanto sono più colpiti i linfociti. Sembra sussistere una predisposizione familiare nel contrarre questa malattia; inoltre alcune malattie ereditarie, come per esempio la sindrome di Down (impropriamente chiamata mongolismo), favoriscono l'insorgenza della leucemia acuta. Infine l'esposizione alle radiazioni aumenta il rischio di contrarre leucemia come si è visto chiaramente nelle popolazioni di Chernobil colpite dal disastro del reattore nucleare. I primi sintomi di leucemia acuta sono stanchezza e affaticabilità seguiti poi da perdita di peso, dolori vaghi e piccoli sanguinamenti spesso gengivali. La febbre compare con frequenza anche se all'inizio può essere moderata o serale. Si ingrossano infine anche le ghiandole linfatiche del collo, delle ascelle e dell'inguine. Il medico può rilevare durante la visita un ingrossamento del fegato e della milza e sulla pelle delle macchie dovute a piccoli stravasi di sangue poco coagulabile. La diagnosi viene però confermata solamente dal riscontro di cellule abnormi nel sangue e nel midollo osseo. A volte non è il numero di globuli bianchi nel sangue che permette di fare diagnosi di leucemia ma la loro forma e la loro immaturità. A questo punto è importante stabilire esattamente il tipo di leucemia acuta andando ad indagare l'organo che è maggiormente responsabile della produzione dei globuli bianchi: il midollo osseo; si effettuerà pertanto una aspirazione del midollo con un ago e si analizzeranno al microscopio le cellule ricavate. Sulla base di questo esame fondamentale, seguito da altri che permettono di stabilire la diffusione della malattia nell'organismo, si inizierà una terapia specifica contro le cellule maligne e una terapia di supporto generale per prevenire le complicazioni. Lo scopo della terapia nella leucemia acuta è quello di ottenere una remissione completa della malattia; questo attualmente è possibile per gran parte delle leucemie infantili e per alcune leucemie acute degli adulti. La terapia si basa sulla distruzione, per mezzo di appositi farmaci, delle cellule maligne proliferanti nel sangue e nel midollo ma purtroppo questo risultato spesso si accompagna alla distruzione delle cellule normali con l'inattivazione delle funzioni fondamentali del midollo. È per questo motivo che frequentemente si rende necessario procedere al trapianto di midollo osseo. Tale intervento permette con buone probabilità la ripresa della produzione dei globuli bianchi nel sangue. Un altro intervento chirurgico che si effettua nella leucemia è l'asportazione della milza (splenectomia) in quanto anche in quest'organo avviene la riproduzione dei globuli bianchi. La leucemia acuta è purtroppo una malattia grave con serio rischio per la vita ed è per questo che qualsiasi intervento si attui per prevenirla è di sicura importanza. La lotta alle radiazioni, la sicurezza degli impianti di lavoro, la mancata esposizione al benzene e ad alcuni farmaci ormai non indispensabili possono ridurre l'incidenza di questa malattia nella nostra società.
LEUCEMIA CRONICA
La leucemia cronica è un tumore del sangue a lenta evoluzione. I due tipi di leucemia cronica più frequenti sono:
La leucemia mieloide cronica rappresenta circa il 20% di tutte le leucemie; nel 90% dei casi si accompagna alla presenza di una tipica alterazione genetica (presenza del cromosoma Philadelphia). Tale leucemia insorge più frequentemente in coloro che sono stati esposti a lungo a radiazioni ionizzanti o al benzene. Una leucemia mieloide cronica può essere sospettata in un soggetto asintomatico che abbia eseguito per altri motivi degli esami del sangue nei quali viene rilevato un accresciuto numero di globuli bianchi, in particolare di granulociti. A volte il malato si presenta al medico accusando vaghi dolori al fianco sinistro oppure anomali sanguinamenti o stanchezza. Il medico può rilevare in questi pazienti un aumento di volume della milza (splenomegalia) come unico reperto. Nel sangue di questi pazienti si rileverà un numero di granulociti superiore ai 30.000 (normalità sotto i 10.000). Anche per la leucemia cronica, la diagnosi verrà posta attraverso l'agobiopsia del midollo osseo nel quale potranno essere scoperte delle cellule tipiche. La terapia si basa sull'uso di opportuni farmaci antitumorali; un numero elevato di sostanze si è dimostrato efficace a questo proposito e dovranno essere impiegate quelle che determinano le migliori risposte ed i minori effetti collaterali. La sopravvivenza di un malato di leucemia linfoide cronica è generalmente lunga e soddisfacente anche se la guarigione non sempre è possibile. La leucemia linfatica cronica è una malattia delle persone anziane; gli uomini sono colpiti due volte di più delle donne. Questa malattia è determinata dalla moltiplicazione incontrollata dei linfociti, cellule del sangue importanti per le difese immunitarie dell'organismo. Non sembra sia favorita dalla esposizione alle radiazioni o a sostanze chimiche e non presenta origine ereditaria. Un quarto dei malati è senza sintomi; gli altri possono presentare facile stancabilità, diminuzione di peso, aumento di volume della milza e delle ghiandole linfatiche e a volte frequenti infezioni. Il medico, consultato per questi sintomi, troverà nel sangue un elevato numero di linfociti le cui dimensioni saranno più piccole del solito. Non rara una diminuzione dei globuli rossi (anemia). La diagnosi verrà posta con l'esame accurato del sangue, del midollo osseo e di ghiandole linfatiche eventualmente asportate. La leucemia linfatica cronica è la leucemia che ha la più lenta evoluzione e che risponde meglio alla terapia con farmaci antitumorali (chemioterapia). La prevenzione della leucemia mieloide cronica consiste nell'evitare l'esposizione alle radiazioni o il contatto con particolari sostanze chimiche, soprattutto il benzene. Viceversa la leucemia linfatica cronica si può combattere solamente attraverso una opportuna diagnosi precoce.
